皮肌炎(dermatomyositis)

皮肌炎(dermatomyositis)为一种侵犯皮肤和肌肉,发生炎症的自身免疫性疾病。 只有肌炎而无皮炎的病人称为多发性肌炎。

诊断要点:

1.皮炎症状: Heliotrope征:双眼睑呈现暗紫红色水肿,此征有诊断意义。Gottron征: 双手指关节背面有对称性暗红色角化性丘疹。少数病人可于甲周围、甲小皮处发生红斑。部分患者有皮肤异色性改变。

2.肌炎症状:主要侵犯四肢近端大肌群,有肌酸痛、肌无力、肌肉功能丧失, 严重时不能吞咽, 呼吸肌麻痹。

3.肌酶值升高,特别是肌酸磷酸肌酶升高。

4.肌电图呈现肌原性损伤。

5.少数病人可伴发恶性肿瘤，图9示伴乳腺癌的皮肌炎。

治疗要点:

1.病人应注意卧床休息, 避免日晒。

2.系统应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。

3.配伍用蛋白同化剂如丙酸睾丸酮等。

4.治疗原发疾病。