疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)

疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus),其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。

诊断要点:

1.多见于中年人,两性均可罹及。

2.好发于胸、腹、背、臀及四肢近端。

3.皮损为环形、多环形红斑，其上有绿豆大之水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。

4.自觉瘙痒。

5.组织病理示表皮棘层中部水疱形成，周围有海绵水肿，伴嗜酸性白细胞浸润。免疫荧光见表皮棘细胞间有IgG沉积。

6.血清中有循环抗表皮细胞间抗体，滴度低。

治疗要点：

口服皮质类固醇激素、氨苯砜或反应停，所需用量较低。