家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)

    家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)又名Hailey-Hailey病,为一种遗传性大疱性皮肤病。

诊断要点:

1.男性多见,多于青春期后开始发病。

2.50%患者有家族遗传史。

3.皮损好发于颈、腋、肘窝、腹部、乳房下、腹股沟、外阴及肛门,对称分布,夏重冬轻。

4.基本损害为红斑、丘疹及小水疱,容易破溃、结痂。腹股沟处皮损因反复发作可呈增厚的褐色扁平丘疹,并有色素沉着。

    5.组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱,表皮细胞大片松解,似倒塌的砖墙。

治疗要点:

1.无特效治疗方法,只能采取对症治疗。继发感染时可给与抗生素口服。

2.外用含抗生素的皮质类固醇激素制剂。