获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)

获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA), 为自身免疫性大疱性皮肤病。

诊断要点：

1.成人开始发病（此点区别于先天性大疱性表皮松解症）。

2.皮损好发于手足及肘膝关节伸面，皮肤脆性增加，创伤后易引起大疱，愈后留有萎缩性疤痕、粟丘疹，可伴甲营养不良。

3.无大疱性表皮松解症的家族史。

4.组织病理示表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带上有IgG沉积，以1M Nacl裂解皮肤作底物示IgG沉积所致的荧光在真皮侧。

治疗要点：

1.保护皮肤，避免外伤。

2.必要时服用少量皮质类固醇激素。

3.环孢菌素也有较好的疗效。

4.全身支持治疗。