弥漫性体部血管角皮瘤(angiokeratoma corporis diffusum)

弥漫性体部血管角皮瘤(angiokeratoma corporis diffusum)为性联隐性遗传病，发病者以男性为多。是一种神经鞘磷脂病。

诊断要点：

1.青年发病。

2.好发于四肢、髋部和躯干。

3.皮损为数量不等的2～4mm暗红色或黑色斑疹、丘疹，压之不退色。

4.晚期出现血管运动障碍，手变兰色或苍白，也可发红，阵发性上肢烧灼感和刺痛感，高举上肢时即可获改善。

5.常有角膜浑浊。

治疗要点：

本病预后不良，多于40岁后死于脑血管意外。可试用输血浆、补充酶等方法。