原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis)

原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积于心、肝、肾和胃肠等内脏器官，部分患者累及皮肤。本病发生与多发性骨髓瘤有关。

诊断要点：

1. 紫癜，多见于面部，轻微外伤可诱发。

2. 特异性皮疹为丘疹，扁平或半球状，光滑坚硬，皮色或紫红色，严重时融合成结节和斑块。

3. 可伴有巨舌。

4. 组织病理 示真皮及皮下组织内嗜伊红淀粉样蛋白团块，汗腺及血管壁上亦有淀粉样蛋白沉积。

5. 尿中有本-周蛋白，血r球蛋白增高，骨髓检查示浆细胞增生。

治疗要点：

无特效治疗

1. 有骨髓瘤者首先治疗骨髓瘤。

2. 皮质激素系统治疗。

3. 有报告用DMSO治疗有效。