色素沉着-息肉综合征(pigmentation-polyposis syndrome)

    色素沉着-息肉综合征(pigmentation-polyposis syndrome)又称Peutz-jeghers综合征。为常染色体显性遗传疾病,

诊断要点:

1.幼年发病,小于2mm皮损青春期后可消退。

2.口周黑子,主要发生于下唇,口腔粘膜,皮疹2~7mm,不融合,也可出现于手足部。

3.胃肠道息肉,主要是小肠息肉,出现腹痛腹泻,便血。

4.组织病理  皮损病理与黑子类似,肠息肉为腺瘤,部分有恶变。

治疗要点:

对息肉有恶变,或便血严重者应实施外科手术切除。