色素失禁症(incontinentia pigmenti)
色素失禁症(incontinentia pigmenti)主要见于女性,临床分为红斑水疱期、疣状增殖期和色素失禁期。
诊断要点:
1.红斑水疱期 生后一周左右发病,主要是躯干、四肢屈侧红斑、水疱,持续2个月左右。
2.疣状增殖期 原皮损区出现疣状增殖性损害,持续2个月左右。
3.色素失禁期 原皮损区出现淡褐色及褐色斑疹和斑片,形状不规则,有些似旋涡状或泼墨状,数年后可逐渐消退。
4.红斑期血嗜酸性白细胞计数明显升高。
5.组织病理 红斑水疱期最有特征性, 示表皮内海绵水肿、水疱,内有明显嗜酸性白细胞浸润,并有较大角化不良细胞,真皮中多数嗜酸性白细胞及淋巴细胞浸润。
治疗要点:
本病无需治疗,2岁后开始逐渐消退。