白色丘疹营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa Pasini)

    白色丘疹营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa Pasini)又称Pasini型大疱性表皮松解症。

诊断要点:

1.婴儿期及幼儿期发病。

2.皮损好发于躯干、四肢。

3.反复出现水疱和大疱,尼氏征阴性。

4.特征性损害为白色丘疹,多于发病后5年出现,水疱愈后发生3~5mm的瘢痕性白色丘疹,以胫前最明显。

5.组织病理  疱性损害示表皮下疱,真皮中无明显炎症细胞浸润,白色丘疹样损害示真皮中纤维结缔组织增生。

治疗要点:

无特效治疗方法。