白色丘疹营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa Pasini)
白色丘疹营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa Pasini)又称Pasini型大疱性表皮松解症。
诊断要点:
1.婴儿期及幼儿期发病。
2.皮损好发于躯干、四肢。
3.反复出现水疱和大疱,尼氏征阴性。
4.特征性损害为白色丘疹,多于发病后5年出现,水疱愈后发生3~5mm的瘢痕性白色丘疹,以胫前最明显。
5.组织病理 疱性损害示表皮下疱,真皮中无明显炎症细胞浸润,白色丘疹样损害示真皮中纤维结缔组织增生。
治疗要点:
无特效治疗方法。