蕈样肉芽肿(mycosis fungoides, MF)

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides, MF)是一种原发于皮肤的T淋巴细胞恶性肿瘤，属于皮肤T细胞淋巴瘤的范畴。

诊断要点:

临床分为三期。

1.红斑期 皮疹呈多形性，可出现红斑、丘疹、斑片、苔藓样变等，但以红色或红褐色斑片最常见，表面附有鳞屑，境界清楚，椭圆或不规则，主要见于躯干，伴明显瘙痒。此期可持续数年。

2.斑块期 主要为浸润性斑块或结节。表面光亮，高低不平，红色、黄红色或褐色。瘙痒减轻。浅表淋巴结可肿大。

3.肿瘤期 多从斑块期发展而来。肿瘤为隆起的斑块、结节或肿块，半球状或分叶状，黄红或棕红色，可破溃。

4.组织病理 红斑期早期常呈非特异性炎症，真皮浅层可有中度淋巴细胞浸润伴组织细胞及嗜酸性白细胞等，其特征性的表现为向表皮性，即淋巴细胞侵入表皮，如其聚集形成Pautrier小脓肿则更具诊断价值。斑块期除向表皮性外，真皮浸润呈带状或斑片状，其间可见到核大、深染、呈异形的MF细胞。肿瘤期，表皮内无瘤细胞，真皮全层及皮下组织中大片致密淋巴细胞浸润，MF细胞和核分裂象明显增多。

治疗要点:

红斑期以止痒、润肤为主，可外用维生素E霜、护肤霜及皮质类固醇激素软膏。对斑块期和肿瘤期可采用氮芥酒精外用、PUVA治疗、电子束及全身化疗等。