Sezary综合征(Sezary's syndrome)

Sezary综合征(Sezary's syndrome)又称T细胞红皮病，为一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。

诊断要点:

1.多见于50岁以上成年男性。

2.皮肤损害早期为局限性红斑，有鳞屑，有时呈湿疹样变，以后发展成红皮病。皮肤干燥、肿胀，容易擦破，带棕黄色，消退时见古铜色色素沉着斑，亦可见结节或浸润性斑块。

3.面部、下肢更为严重。形如狮面，部分患者掌跖角化过度，甲萎缩和头毛稀疏。

4.起病缓慢。自觉奇痒。

5.浅表淋巴结及肝脾肿大，外周血白细胞升高，出现Sezary细胞>10%者有诊断意义。

6.组织病理酷似MF，真皮浅层血管周围有不等量Sezary细胞。

治疗要点:

早期采用对症治疗，晚期方考虑化疗，以瘤可宁合并皮质类固醇激素较佳。还可用免疫疗法、电子束及中医中药治疗。