恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis)

恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis)是一种急性、进行性、系统性、致死性的组织细胞增生性疾病。

诊断要点:

1.青壮年男性多见，多以急性发热起病。病情急速发展，预后不良。

2.特异性皮疹为紫红色斑块或结节，大小不等。较深时可类似脂膜炎样改变。往往多种皮疹分布全身，但以头皮、四肢、躯干多见，可有压痛。

3.患者发热、全身衰竭，全血细胞减少，肝脾淋巴结肿大，黄疸，紫癜及其它器官的症状。

4.组织病理示特异性皮疹内真皮中下部和皮下组织弥漫性异形组织细胞浸润，胞浆丰富淡染，可见噬细胞现象。 5.骨髓、肝脾淋巴结穿刺活检亦有助确诊。

治疗要点:

多用强的松、长春新碱、CTX等联合化疗。并加强支持疗法。