组织细胞增生症X(histiocytosis X)

组织细胞增生症X(histiocytosis X)是一组以郎格罕细胞增生为主的疾病。

诊断要点:

Letterer-Siwe型

1. 婴儿发病。

2.广泛分布于头面、躯干、臀部等处。

3. 皮损为群集性棕黄色丘疹、结节，表面有鳞屑、糜烂，可似脂溢性皮炎，严重时溃疡。

4.早期即有系统性损害，发烧、肝脾大、淋巴结大、贫血、肺损害等。

5. 病程急进性，多于数月至一年内死亡。

Hand-Schuller-Christian型

1. 2－6岁儿童多发。

2. 皮疹为浸润性斑块、广泛融合性丘疹或脂溢性皮炎样损害、或发疹型黄疣样皮损。

3. 颅骨缺损。

4. 眼球突出。

5. 尿崩症。

6. 肺门浸润。

7. 病程为慢性进行性。

骨嗜酸性肉芽肿

1. 儿童发病。

2. 临床主要为骨损害，单发或多发，可发生骨折，X－线表现为特征性的穿凿性破坏。

3. 部分患儿有皮疹，为黄色小丘疹。

4. 病程为良性限局性。

组织病理分4期，活动期共同特点为真皮带状或片状组织细胞为主浸润，伴嗜酸性白细胞。

治疗要点:

1. 可联合化疗。

2. 局部放射治疗。

3. 手术切除，用于单发性损害。